АШЕРА СИНДРОМ


АШЕРА СИНДРОМ
(по имени британского офтальмолога C. Usher, 1865–1942, установившего наследственный характер заболевания; синоним – врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) – сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (начало на первом или втором десятилетии жизни) и вестибулярных расстройств. Дополнительные признаки: глаукома, катаракта, нистагм, макулярная дегенерация, умственная отсталость, психозы. Выделяют три типа синдрома: I тип – врожденные глубокая тугоухость и нарушение вестибулярных функций, раннее начало пигментного ретинита; II тип – позднее начало пигментной дегенерации сетчатки и сохранность вестибулярных функций; III тип – доброкачественный, встречается редко и характеризуется медленным усугублением нарушений зрения и слуха. Исследование глазного дна становится информативным в возрасте после 10 лет, электроретинография позволяет выявить аномалии в функции фоторецепторов у детей 2–4 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование, которое однако не всегда эффективно.

C. H. Usher. On the inheritance of retinitis pigmentosa with notes of cases. Royal London Ophthalmological Hospital Report, 1914; 19: 130–336.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "АШЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Ашера синдром — (К. W. Ascher, род. в 1887 г., амер. офтальмолог) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием блефарохалазиса, утолщения губы, чаще верхней, с образованием дупликатуры слизистой оболочки и слабо выраженного зоба без нарушения функции… …   Большой медицинский словарь

  • Сенира-Ашера синдром — (F. Е. Senear, 1889 1958, амер. дерматолог; В. Usher, род. в 1899 г., канадский дерматолог) см. Пузырчатка себорейная …   Большой медицинский словарь

  • Пузырчатка — I Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. В патогенезе П. ведущую… …   Медицинская энциклопедия

  • пузырчатка себорейная — (р. seborrhoicus; син.: П. эритематозная, Сенира Ашера синдром) истинная П., при которой появлению поверхностных пузырей предшествует возникновение очагов эритемы с инфильтрацией, образованием чешуек и мокнутием …   Большой медицинский словарь

  • 1-я хромосома человека — Идиограмма 1 й хромосомы человека 1 я хромосома человека  самая большая из 23 человеческих хромосом, одна из 22 аутосом человека. Хромосома содержит около 248 млн пар оснований …   Википедия

  • Аллергические стоматиты и дерматостоматиты — К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… …   Википедия

  • ВЕГЕТАТИВНЫЕ НЕВРОЗЫ — ВЕГЕТАТИВНЫЕ НЕВРОЗЫ, функциональные заболевания вегетативной нервной системы. Еще старым авторам XVII века (Fischer, Willis), XVIII в. (Brachet, Pomme, Whytt и др.) и начала XIX в. (Duvernoy, Dubois, von Noorden и др.) была известна группа В. н …   Большая медицинская энциклопедия

  • ВВГБТАТНВЦ-АЯ — HEt BHiH С И С ГОД 4 U ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕГПНАН CIH TFMA III й*гл*. 4411^1. Jinn РИ"И рягцхш^чпт* dj ^LbH [ljii vmrlu+W 0*1 WII» *П* ЬмК Риг, П. С«ема хала волокон симпатической системы (вариант no Toldt y н MQltcr y), 1 нс, 12,… …   Большая медицинская энциклопедия

  • — Ашер: Ашер (англ. Usher, полное имя  Usher Reymond IV, 14 октября 1978)  американский певец и танцор. Ашер (Библия) (ивр. אָשֵׁר‎) ветхозаветный персонаж (Суд.1:31), родоначальник одного из двенадцати колен Израилевых (колена Ашера). Ашер… …   Википедия

  • Ашер — Ашер: Ашер  способ приготовления мяса в Древнем Египте; см. Кухня Древнего Египта. Ашер (огранка)  способ огранки бриллианта. Ашер (Ивелин) (англ.)  коммуна во французском департаменте Ивелин. Ашер (Шер) (англ.) … …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.